Course Content
ССЛ
ССЛ - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с точечной мутацией в гене белка пирина. Ген носит название MEFV (MEditerranean FeVer) и расположен в коротком плече 16-й хромосомы.
0/9
ССЛ (семейная средиземноморская лихорадка)
About Lesson

Основной симптом — фебрильная лихорадка 38−40,5°С продолжительностью 6−72 часа

Органы-мишени:

Часто:

• Серозные оболочки (асептический перитонит, асептический плеврит, чаще односторонний)
• Суставы (моно- или олигоартрит, артралгии)
• Кожа (сыпь), часто рожеподобная на нижних конечностях
• Мышцы (миалгия, боли напряжения)

Редко:

• Перикард (перикардит)
• Мигренеподобные приступы
• Поражение мочеполовой системы (отек и болезненность мошонки)

Клинические проявления могут провоцироваться климатическими факторами, приёмом алкоголя, инфекциями, алиментарными отравлениями. Сезонность проявления зависит от региона. Для России — это межсезонье весна-лето и лето-осень.

АМИЛОИДОЗ — самое серьезное осложнение ССЛ. При отсутствии лечения приводит к хронической болезни почек. Иногда может отмечаться амилоидоз ЖКТ, печени, селезёнки, реже — сердца, яичек и щитовидной железы. Редким осложнением является спаечная болезнь, развивающаяся в результате периодически повторяющегося перитонита.

Поиск по сайту