Course Content
ССЛ
ССЛ - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с точечной мутацией в гене белка пирина. Ген носит название MEFV (MEditerranean FeVer) и расположен в коротком плече 16-й хромосомы.
0/9
ССЛ (семейная средиземноморская лихорадка)
About Lesson

Цель терапии экстрактом безвременника:

• уменьшение частоты и выраженности приступов
• снижение риска развития амилоидоза (связываясь с тубулином микротрубочек, экстракт безвременника препятствует миграции нейтрофилов в очаг воспаления)

Лечение острого приступа ССЛ

направлено на облегчение боли с помощью покоя, анальгетиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. Увеличение дозы экстракта безвременника не рекомендуется во время приступа. Увеличенное поступление жидкости в организм может снизить интенсивность приступов. Тем не менее, нет четких доказательств эффективности краткосрочного приема наркотических анальгетиков во время приступов.

Лечение хронического артрита

Оказалось, что ингибиторы ФНО-альфа эффективны у пациентов с ССЛ с хроническим артритом и/или сакроилиитом и способны контролировать как артрит, так и течение ССЛ.

Лечение синдрома затяжной фебрильной миалгии (СЗФМ)

Лечение кортикостероидами необходимо и эффективно для подавления симптомов СЗФМ. Ингибиторы ИЛ1 также оказались полезными у двух пациентов с СЗФМ.

Биологическое лечение амилоидоза

У пациентов с установленным амилоидозом лечение анти-IL-1 и ингибитором интерлейкина-6 (тоцилизумаб) может снизить протеинурию и улучшить функцию почек у пациентов с ССЛ, осложненным амилоидозом АА.

Поиск по сайту