Course Content
ССЛ
ССЛ - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с точечной мутацией в гене белка пирина. Ген носит название MEFV (MEditerranean FeVer) и расположен в коротком плече 16-й хромосомы.
0/9
ССЛ (семейная средиземноморская лихорадка)
About Lesson

Рекомендации Европейской противоревматической лиги по ведению пациентов с ССЛ

1. В идеале диагностика и стартовая терапия больных ССЛ должны осуществляться врачом, имеющим опыт ведения пациентов с ССЛ.
2. Главенствующая цель терапии ССЛ — это достижение полного контроля над приступами ССЛ и минимизация субклинического воспаления (целевые значения СРБ < 10 мг/л, САА < 10 мг/л).
3. Терапия экстрактом безвременника должна быть начата сразу после установления клинического диагноза ССЛ.
4. Экстракт безвременника назначается одно- или двукратно в сутки в зависимости от переносимости и комплаентности пациента.
5. Сохранение атак или субклинического воспаления является показанием к увеличению дозы экстракта безвременника.
6. Комплаентные пациенты, не отвечающие на максимально переносимую дозу экстракта безвременника, должны рассматриваться как колхицин-резистентные. Этим пациентам показано назначение альтернативной биологической терапии.
7. Лечение ССЛ должно быть интенсифицировано в случае наличия АА-амилоидоза с применением максимально переносимых доз экстракта безвременника в комбинации с биологическими препаратами.
8. Физический или эмоциональный стресс может спровоцировать приступ ССЛ, что может быть основанием для ситуационного (временного) повышения дозы экстракта безвременника.
9. Эффективность, токсичность и приверженность терапии у пациентов с ССЛ необходимо мониторировать каждые 6 мес.
10. У пациентов, получающих терапию экстрактом безвременника, необходимо контролировать уровень печёночных ферментов. При повышении уровня более чем в 2 раза от верхней границы нормы доза экстракта безвременника должна быть уменьшена, а причина гиперферментемии уточнена.
11. У пациентов с хронической почечной недостаточностью риск развития побочных эффектов выше, в связи с чем необходим тщательный контроль таких эффектов, в особенности контроль уровня креатин-фосфокиназы. При развитии побочных эффектов доза экстракта безвременника должна быть уменьшена.
12. Токсические эффекты экстракта безвременника являются весьма серьезными нежелательными явлениями: необходимо помнить о них и предупреждать их.
13. При развитии приступа ССЛ всегда необходимо помнить и о других возможных причинах. В момент приступа необходимо продолжать приём экстракта безвременника и добавлять НПВП.
14. Экстракт безвременника не следует отменять перед зачатием, во время беременности и кормления грудью. Текущие рекомендации не поддерживают необходимость проведения амниоцентеза.
15. В целом, лицам мужского пола нет необходимости отменять экстракт безвременника перед зачатием, за исключением случаев азооспермии или олигоспермии, связанных с экстрактом безвременника. В этих случаях возможны временное снижение дозы или временная отмена экстракта безвременника. При необходимости возможно кратковременное (на 3 мес) назначение блокаторов IL1 на время восстановления сперматогенеза. После зачатия возможен возврат к терапии экстрактом безвременника.
16. Хронический артрит у пациентов с ССЛ может требовать дополнительного применения НПВП, болезнь-модифицирующих или генно-инженерных биологических препаратов.
17. В случаях выраженной фебрильной миалгии необходимо применение глюкокортикостероидов для купирования данного состояния; НПВП и блокаторы ИЛ-1 могут дополнительно быть использованы для лечения выраженной фебрильной миалгии.
18. Если пациент находится в клинико-лабораторной ремиссии: отсутствие приступов ССЛ и повышения маркеров острой фазы в течение >5 лет после консультации специалиста в терапии ССЛ может рассматриваться как возможность уменьшения дозы экстракта безвременника при условии последующего длительного и тщательного наблюдения. Рекомендуется снижение дозы экстракта безвременника не более, чем на 0,5 мг не чаще 1 раза в 6 мес при условии клинического и лабораторного контроля каждые 6 мес.

Поиск по сайту