Course Content
ССЛ
ССЛ - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с точечной мутацией в гене белка пирина. Ген носит название MEFV (MEditerranean FeVer) и расположен в коротком плече 16-й хромосомы.
0/9
ССЛ (семейная средиземноморская лихорадка)
About Lesson
Стартовые дозы в зависимости от возраста:
  • 0,5 мг (1 таблетка) менее 5 лет
  • 1 мг (2 таблетки) 5−10 лет
  • 1,5 мг (3 таблетки) старше 10 лет и взрослые

Если у пациента наблюдается сохранение рецидивов лихорадки или увеличение уровня острофазовых маркеров (СОЭ, СРБ, сывороточного амилоида А):

  1. Показано повышение дозы экстракта безвременника.
  2. Доза экстракта безвременника повышается ступенчато (с шагом не более 0,5 мг = 1 таблетка)
  3. Решение о повышении дозы следует принимать не ранее, чем через 3−6 месяцев после начала терапии исходной дозой.

Максимальная суточная доза: дети — 2 мг, подростки и взрослые — 3 мг.

Суточную дозу нужно принимать однократно или в несколько приемов.

При выявлении взаимосвязи возникновения атак на фоне менструаций, рекомендуется повысить дозу за 2−3 дня до начала очередной менструациии и в течение первых 2 дней менструации.

Прием экстракта безвременника не должен прекращаться во время зачатия, беременности, лактации (нет необходимости выполнять амниоцентез). В редких случаях азоо- или олигоспермии необходимо снижение дозы препарата или его отмена.

ВАЖНО! Бессмысленно повышать дозу во время атаки. У пациентов с амилоидозом без признаков почечной недостаточности и после трансплантации почки должны использоваться максимально переносимые дозы.

Лекарственное взаимодействие.
  • Слабые ингибиторы CYP3A4 (азитромицин) — коррекция дозы не требуется.
  • Умеренные ингибиторы CYP3A4 (верапамил, дилтиазем, эритромицин, флуконазол, фосампренавир, ампренавир, апрепитант, грейпфрутовый сок) — 1 мг разделить на 2 приёма.
  • Сильные ингибиторы CYP3A4 (кларитромицин, телитромицин, итраконазол, кетоконазол, атазанавир, индинавир, нефазодон, нелфинавир, ритонавир, саквинавир, дарунавир, лопинавир, типранавир) — 0,5 мг разделить на 2 приёма при возможности.
  • Сильные ингибиторы P-гликопротеина (ралоназин, циклоспорин) — 0,5 мг разделить на 2 приёма при возможности.
Резистентность к экстракту безвременника.
  • более 6 типичных обострений в год
  • более 3 типичных обострений в течение 4−6 месяцев
  • наличие неполных обострений, когда обязательным условием является повышение уровня двух и более из 3 маркеров острой фазы (СРБ, СОЭ, сывороточного амилоида А) между обострениями
  • отсутствие ответа на максимально переносимую дозу экстракта безвременника

При подозрении на резистентность необходимо исключить:

  1. Низкий комплаенс пациента
  2. Необоснованно низкую суточную дозу экстракта безвременника
  3. Наличие ассоциировванного ревматологического диагноза
  4. Низкую биодоступность экстракта безвременника

Для терапии колхицин-резистентных форм используются блокаторы интерлейкина-1.

Поиск по сайту