обмен пуринов

Пуриновый обмен/метаболизм — совокупность протекающих в живых организмах процессов синтеза и распада пуринов и пуриновых нуклеотидов.

Известно несколько путей распада пуриновых оснований.

Уриколитический путь

Аденин дезаминируется в гипоксантин, гуанин — в ксантин. Гипоксантин окисляется в ксантин. Ксантин окисляется в мочевую кислоту (урат). Мочевая кислота в результате окислительного расщепления пиримидинового цикла превращается в аллантоин. В результате дальнейшего гидролитического расщепления имидазольного цикла из (S)-аллантоина образуется аллантоиновая кислота (аллантоевая кислота, аллантоат). В результате дальнейшего последовательного гидролитического отщепления двух молекул мочевины в качестве конечного продукта уриколиза образуется глиоксиловая кислота (глиоксилат).

Большинство микроорганизмов, растения, многие рыбы, а также амфибии содержат полный набор уриколитических ферментов — конечными продуктами пуринового обмена у этих организмов является мочевина и глиоксилат, который вовлекается в метаболизм. Костистые рыбы в качестве конечного продукта пуринового обмена выделяют аллантоат. У большинства млекопитающих и некоторых насекомых уриколиз завершается образованием аллантоина. У большинства наземных насекомых и наземных моллюсков, у рептилий, птиц, человека и приматов ферменты расщепления урата отсутствуют и основным конечным продуктом распада пуриновых оснований является мочевая кислота. У урикотелических животных (птицы, большинство рептилий, большинство наземных насекомых и наземных брюхоногих моллюсков) мочевая кислота является основным конечным продуктом не только пуринового, но и азотистого обмена.

Нарушения метаболизма пуринов

Заболевание

Дефект

Природа дефекта

Комментарии

Подагра

ФРДФ синтетаза

↑↑ ферментативной активности

гиперурикемия

Подагра

HGPRTa

дефицит фермента

гиперурикемия

Подагра

глюкозо-6-фосфатаза

дефицит фермента

гиперурикемия

Леша-Нихана синдром

HGPRTa

отсутствие фермента

гиперурикемия

Scid

ADAb

отсутствие фермента

гиперурикемия

Иммунодефицит

PNPc

отсутствие фермента

гиперурикемия

Мочекаменная болезнь

APRTd

отсутствие фермента

2,8-dihydroxyadenine, образование камней в почках

Ксантинурия

Ксантиноксидаза

отсутствие фермента

гипоурикемия и ксантинурия образование ксантиновых камней

Болезнь фон Гирке

Глюкозо-6-фосфатаза

дефицит фермента

гиперурикемия

a гипоксантин-гуаниновая фосфорибозилтрансфераза

b аденозиндезаминаза

с пуриновая нуклеотидная фосфорилаза

d аденозинфосфорибозилтрансфераза

Поиск по сайту